El príncipe Federico de Luxemburgo, hijo del príncipe Roberto de Luxemburgo y la princesa Julie Ongaro, murió el 1 de marzo en París a los 22 años. El joven padecía una enfermedad rara que priva a las células de producir energía, un diagnóstico que recibió a sus 14 años.
Esta enfermedad consiste en alteraciones del gen POLG, que al interferir en la producción de energía de las células, produce una disfunción y falla progresiva de múltiples órganos.
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La enfermedad de POLG se origina en mutaciones del gen homónimo, vital para la replicación y reparación del ADN mitocondrial. Las mitocondrias, las centrales energéticas de nuestras células, se ven comprometidas, desencadenando una cascada de problemas que afectan órganos y tejidos.
La noticia fue dada a conocer por su padre a través de un comunicado emitido por la Fundación POLG, organización que Federico fundó y dirigió con el objetivo de promover la investigación sobre este padecimiento. Roberto de Luxemburgo compartió un emotivo mensaje en el que describe los últimos momentos de su hijo y su valentía al despedirse de sus seres queridos.
“Con gran pesar, mi esposa y yo queremos informarles del fallecimiento de nuestro hijo, el fundador y director creativo de la Fundación POLG, Frederik”, escribió su padre, el príncipe Roberto de Luxemburgo.
Su padre aseguró que esta enfermedad no tiene tratamiento ni cura, y su hijo, junto a la fundación POLG, estaban comprometidos por encontrar una cura "y evitar que otros pacientes sufran lo que Frederik y nuestra familia han padecido".
La enfermedad POLG es un trastorno mitocondrial genético causado por mutaciones en el gen POLG, encargado de codificar la ADN polimerasa gamma, una enzima esencial para la replicación y reparación del ADN mitocondrial.
Las mitocondrias son orgánulos presentes en las células del cuerpo y responsables de generar la mayor parte de la energía que necesitamos para vivir. Cuando el ADN mitocondrial está dañado, las mitocondrias no pueden funcionar correctamente, lo que provoca una deficiencia en la producción de energía y, en consecuencia, daño a los órganos y tejidos.
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Los síntomas son variados y pueden incluir desde desafíos neurológicos como convulsiones y ataxia, hasta complicaciones hepáticas (como insuficiencia hepática), debilidad muscular y problemas de visión. El diagnóstico se basa en análisis clínicos, pruebas genéticas y evaluaciones de la función mitocondrial.